【世博新闻】累也是一种病？神经内科有效医治一名高龄罕见病患者

不少人觉得皮肤松弛、眼皮下垂、全身无力是很正常的衰老表现，实际上眼皮向下耷拉特别是一侧眼皮严重下垂，甚至遮挡视线，全身出现肌肉受累，肌肉无力时一定要引起重视，这可能是重症肌无力的症状!

罕见怪病缠身 多方诊治无果

相较于更多的罕见病而言，重症肌无力患者李大姨觉得自己是幸运的，至少它属于百分之20的可治性罕见病，有药物能够缓解症状，并且病程可逆。但是说起一年来的就诊经历，大姨的女儿透露真是一把辛酸一把泪!

一年前，81岁的李大姨突然出现左眼睑下垂、睁眼费力的症状，8个月前逐渐开始出现咀嚼无力及吞咽困难，4个月前患者劳累感加重，出现抬头困难;1个月前患者咀嚼、吞咽困难加重，不能进食固体食物，出现说话时带鼻音、发音困难，行走时腰部无力、腰痛的症状。一年来，李大姨曾去过多家医院，但一开始诊断不出到底是什么病症，随着症状的加重，2020年6月，李大姨在外院确诊为“重症肌无力”，但治疗效果欠佳，这让一家人伤透了脑筋。经过多方打听，患者在家属的陪伴下，于2月1日来到世博高新医院 神经内科求诊。

罕见病并非“没得治”

标准治疗迅速缓解不适

在重症肌无力患者中有百分之65～百分之80有胸腺增生，百分之10～百分之20伴发胸腺瘤。入院后，李大姨进行了系统的检查，根据检查结果显示患者患有胸腺增生，根据这一情况，按照“中国重症肌无力诊断和治疗指南”，神经内科赵敬富主任、曾宪恩主任经过讨论后，为李大姨制定了精准的治疗方案。住院6天后，患者病情得到快速控制，此前咀嚼、吞咽困难及腰部无力等症状明显改善。

李大姨和女儿接受采访，讲述了治疗前后的变化

“重症肌无力又叫获得性自身免疫性重症肌无力，患者的骨骼肌在活动时容易疲劳，会出现呼吸困难、吞咽困难等症状，严重时可能危及生命，该病已经被纳入了2018年第一批罕见病目录。患病率为77～150/100万，各年龄段均有发病，30岁左右及50岁以上为发病高峰期。”赵敬富主任介绍道，“截止目前，这名患者住院18天，已取得了比较理想的治疗效果，本人和家属都非常满意，近日就可以出院了。出院后，我们还会根据‘5+3+6工程’的指示，对患者的情况进行持续追踪。”

健康科普：重症肌无力的症状

重症肌无力病人发病初期往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为“晨轻暮重”。

重症肌无力病人全身骨骼肌均可受累，可有如下症状

(1)眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。

(2)表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。

(3)咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。

(4)颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。

(5)抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。

重症肌无力疾病大多数的人在日常生活中都已听说过，但是传入耳中的更多的是危言耸听。重症肌无力并非是传说中的不治之症，大多数的重症肌无力患者为轻度型、中度型重症肌无力，该类患者症状不会十分严重，且治疗并不困难，预后也情况良好。对于重症肌无力疾病，患者需要积极乐观配合治疗，治愈机会依旧很大。